Aprende cómo se diagnostican la C3G y la IC-MPGN primaria, qué pruebas se utilizan y cómo suelen evolucionar estas enfermedades renales raras con el tiempo.
¿Qué son la C3G y la IC-MPGN primaria?
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Vivir con una enfermedad renal rara como la glomerulopatía C3 (C3G) o la glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos (IC-MPGN) primaria puede resultar abrumador. Esta guía está diseñada para ayudarte a comprender mejor tu diagnóstico y a darte herramientas para hablar con confianza sobre tus necesidades y tu plan de cuidados con tu equipo médico.
2025-09-18
NP-39591
La C3G y la IC-MPGN primaria son dos enfermedades renales raras distintas que comparten un problema común: una hiperactivación de la proteína C3 del sistema del complemento, una parte de nuestro sistema inmunitario. En condiciones normales, la C3 ayuda a proteger al organismo de las infecciones; pero cuando se vuelve hiperactiva, puede dañar los riñones por error. Esto afecta a los glomérulos, los diminutos filtros de los riñones encargados de eliminar los desechos y el exceso de líquido.1
Aunque son dos enfermedades distintas, la C3G y la IC-MPGN primaria suelen compartir síntomas, entre los que se incluyen:1,2
- Proteinuria (niveles altos de proteína en la orina)
- Disminución de la función renal*
- Depósitos de C3 en el riñón
*La función renal es la capacidad de los riñones de limpiar la sangre y eliminar desechos del cuerpo.
Si bien la C3G y la IC-MPGN primaria son similares, están causadas por procesos subyacentes diferentes en el organismo. Detectar estas diferencias en una biopsia ayuda a tu médico a realizar un diagnóstico preciso para que, juntos, podáis elegir el plan de cuidados más adecuado para ti.
Cada año se diagnostican aproximadamente de 1 a 3 casos nuevos de C3G por cada millón de personas en el mundo, y la IC-MPGN primaria podría ser aún menos frecuente.1,3
C3G1,4
La C3G se produce cuando se detecta una cantidad anormal de la proteína C3 en los riñones sin una implicación significativa de anticuerpos.
IC-MPGN primaria1,5
La IC-MPGN primaria se produce cuando hay depósitos tanto de C3 como de anticuerpos acumulados en los riñones.
Diagnóstico y evolución
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Bomback, A.S., Charu, V., and Fakhouri, F. (2025) Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kidney International Reports, 10(1), pp. 17-28.
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Nester C.M., Decker L., Meier M., et al. Developing therapies for C3 glomerulopathy: report of the Kidney Health Initiative C3 glomerulopathy trial endpoints work group. Clin J Am Soc Nephrol. 2024 Sep 1;19(9):1201 1208.
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Orphanet (2024). Immunoglobulin-mediated membranoproliferative glomerulonephritis. Available at: Orphanet: Immunoglobulin-mediated membranoproliferative glomerulonephritis
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Caravaca-Fontán, F., Lucientes, L., Cavero, T., and Praga, M. (2020). Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease, Nephron, 144(6), pp. 272–280.
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Noris, M., Donadelli, R. & Remuzzi, G. (2019). Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Pediatr Nephrol, 34, pp. 1311–1323 (2019).