Scopri come vengono diagnosticate la C3G e la IC-MPGN primaria, qualitest vengono utilizzati e come tendono a progredire queste patologie renali.
Che cosa sono la C3G e la IC-MPGN
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Vivere con una patologia renale rara come la glomerulopatia C3 (C3G) o la glomerulonefrite membranoproliferativa mediata da immunocomplessi primaria (IC-MPGN) può causare una sensazione di oppressione. Questa guida è stata realizzata per supportarti a comprendere meglio la tua diagnosi e a darti più sicurezza quando dovrai parlare delle tue esigenze con il team sanitario e il nefrologo.
2025-12-17
NP-45644
La C3G e la IC-MPGN primaria sono due malattie renali ultra rare diverse che, però, condividono un
problema comune: un’attività eccessiva della proteina C3 del sistema immunitario. Normalmente, la
proteina C3 aiuta a proteggere l’organismo dalle infezioni ma, se iperattiva, può erroneamente
danneggiare i reni. Ciò avviene a livello dei glomeruli, dei minuscoli filtri renali responsabili della
rimozione delle scorie e dei liquidi in eccesso.
Nonostante siano patologie distinte, alcuni sintomi della C3G e della IC-MPGN primaria si sovrappongono, tra cui la triade:1
- Proteinuria (elevati livelli di proteine nelle urine)
- Ridotta funzionalità renale
- Depositi di proteina C3 nei reni
Sebbene siano simili, la C3G e la IC-MPGN primaria sono causate da meccanismi biologici distinti. Identificare queste differenze tramite la biopsia renale aiuta il medico a formulare una diagnosi accurata e a definire insieme a te il percorso più adeguato.
Ogni anno vengono diagnosticati da 1 a 3 nuovi casi di C3G ogni milione di persone in tutto il mondo, mentre la IC-MPGN primaria potrebbe essere ancora più rara.2
C3G1,3
La C3G si manifesta quando si rileva una quantità anomala di proteina C3 nei reni senza che vi sia un coinvolgimento significativo degli anticorpi.
IC-MPGN primaria1,4
La IC-MPGN primaria è causata da un accumulo di proteina C3 e di anticorpi nei reni.
Diagnosi e progressione
1 Bomback, A.S., Charu, V., and Fakhouri, F. (2025) Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kidney International Reports, 10(1), pp. 17-28.
2 Orphanet (2024). C3 glomerulopathy. Available at: www.orpha.net/en/disease/detail/329918
3 Caravaca-Fontán, F., Lucientes, L., Cavero, T., and Praga, M. (2020). Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease, Nephron, 144(6), pp. 272–280.
4 Noris, M., Donadelli, R. & Remuzzi, G. (2019). Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Pediatr Nephrol, 34, pp. 1311–1323 (2019).